SOBRE A APERT
SOBRE APERT
Qual é a causa da Síndrome de Apert?
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Características da Síndrome de Apert
A síndrome é caracterizada por deformidades craniofaciais já que há fusão precoce das suturas cranianas em uma forma cônica da cabeça com a proeminência da fronte. A síndrome afeta o esqueleto craniofacial associado com polissindactilia, que é a fusão dos dedos das mãos e dos pés, podendo variar do grau I,II E III. Os portadores com Síndrome de Apert geralmente apresentam cabeça grande, olhos protuberantes e uma face posteriorizada o que pode impactar a respiração, mastigação e deglutição.
Algumas crianças podem apresentar também:
- Problemas cardíacos;
- Fenda Palatina;
- Problemas gastrointestinais;
- Apneia do sono obstrutiva;
Infecções de ouvido e dos sinus recorrentes e quando não tratadas pode vir a tem perda de audição;
Ainda pode ocorrer atraso no desenvolvimento quando não tratada no tempo certo.
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Tratamento para Síndrome Apert
O tratamento da Síndrome de Apert acaba sendo complexo, pois envolve cirurgias na cabeça em idades precoces até 1 ano de vida, devendo ser avaliada caso a caso, mãos e pés e no terço médio da face. A quantidade e a sequência das cirurgias dependem da gravidade de cada apresentação clínica. Quando o crânio apresenta fusões importantes das suturas coronais, sagitais e da base do crânio, a cirurgia é iniciada pelo crânio. No entanto, quando as mãos apresentam todos os ossos fundidos, a cirurgia começa com a separação dos dedos. A Síndrome de Apert é uma condição que exige cuidados médicos especializados e requer grandes cirurgias craniofaciais para que o portador tenha uma vida mais próxima do normal.
As funções diárias e a interação social de um portador da síndrome e o sucesso no tratamento dos pacientes com a Síndrome de Apert requer uma equipe médica interdisciplinar que incluem:
- Cirurgiões plásticos;
- Cirurgiões bucomaxilofaciais;
- Neurocirurgiões;
- Neuropediatra;
- Otorrinolaringologistas (orelha, nariz e garganta);
- Odontopediatras;
- Ortodontistas;
- Geneticistas.
Bem como uma equipe técnica de terapia multifuncional:
- Fonoaudióloga;
- Terapeuta ocupacional;
- Fisioterapeuta;
OPÇÕES DE TRATAMENTO
1. HOSPITAL
HOSPITAL SOBRAPAR CRANIO E FACE
End.: Av. Adolfo Lutz, 100 – Cidade Universitária – Campinas SP
+55 (19) 3749-9700
sobrapar@sobrapar.org.br
O Hospital Sobrapar é reconhecido por sua atuação nesses casos, oferecendo uma equipe de profissionais altamente qualificados e experientes no tratamento dessa síndrome e outras anomalias craniofaciais complexas. No entanto, esses procedimentos de alto custo dependem de doações, pois o montante repassado pelo SUS ao Hospital não cobre as despesas necessárias.
- Além disso, essas cirurgias implicam em uma internação mais prolongada em unidades de terapia intensiva pediátrica e dependem da disponibilidade de aparelhos distratores e equipe médica especializada.
- A primeira cirurgia craniana em uma criança com a Síndrome de Apert deve ser realizada preferencialmente antes de 1 ano de idade. Essa cirurgia tem como objetivo oferecer espaço para o cérebro, evitando preocupações com o desenvolvimento neurocognitivo do paciente.
- Existem duas técnicas cirúrgicas para o tratamento nessa fase: o avanço fronto-orbital anterior, que desloca a região frontal para frente, e o avanço craniano posterior, que leva a região craniana posterior para trás. Ambas as cirurgias são complexas e requerem internação em unidades de terapia intensiva pediátrica.
- Por volta dos 9 anos de idade, as crianças com Síndrome de Apert passam por um avanço crânio-facial em monobloco, no qual toda a face e testa são avançadas por via intracraniana. Essa cirurgia visa melhorar a projeção dos olhos, garantindo um aumento do espaço aéreo posterior. Esse procedimento pode durar até 9 horas e também pode ser necessário o uso de aparelhos distratores de terço médio, que promovem o alongamento gradual do crânio.
- Esses aparelhos são essenciais para a consolidação óssea, mas não são cobertos pelo SUS. Por isso, o Hospital Sobrapar depende de doações de empresas parceiras para disponibilizar esses aparelhos e realizar as cirurgias.
- O tratamento completo das deformidades estéticas e psicológicas da Síndrome de Apert requer o acompanhamento de uma equipe multidisciplinar e, muitas vezes, um número elevado de procedimentos hospitalares. De acordo com a literatura médica, alguns pacientes podem passar por 59 procedimentos cirúrgicos para alcançar resultados avançados.
- Crianças e adolescentes de todas as regiões do país buscam o tratamento desse tipo no Sobrapar, onde recebem cuidados especializados e acompanhamento necessário para o manejo completo dessa condição complexa.
Hospital de Reabilitação de Anomalias de Craniofaciais Universidade de São Paulo (CENTRINHO DE BAURU)
Horário de atendimento: de segunda à sexta-feira, das 8h às 17h
e-mail: casonovohrac@usp.br
telefone: (14) 3235-8128
- Primeiro Atendimento
- Caso Novo
- Serviço de Prontuário de Pacientes
- HRAC/Centrinho-USP
2. CIRURGIA
Além disso, essas cirurgias implicam em uma internação mais prolongada em unidades de terapia intensiva pediátrica e dependem da disponibilidade de aparelhos distratores e equipe médica especializada.
3.QUANDO REALIZAR A CIRURGIA
4. TÉCNICAS
A abordagem cirúrgica é fundamental no tratamento da Síndrome de Apert, especialmente para corrigir a fusão prematura das suturas cranianas e a polissindactilia. Nos últimos anos, novas técnicas cirúrgicas têm sido desenvolvidas para melhorar os resultados e reduzir os riscos associados às cirurgias complexas.
Uma dessas técnica inovadora é o avanço craniano posterior, que leva a região craniana posterior para trás, também visando aumentar o espaço intracraniano. Ambas as técnicas são complexas e requerem a expertise de cirurgiões craniofaciais especializados, mas têm contribuído significativamente para a qualidade de vida dos pacientes.
5. AVANÇO
Por volta dos 9 anos de idade, as crianças com Síndrome de Apert passam por um avanço crânio-facial em monobloco, no qual toda a face e testa são avançadas por via intracraniana. Essa cirurgia visa melhorar a projeção dos olhos, garantindo um aumento do espaço aéreo posterior. Esse procedimento pode durar até 9 horas e também pode ser necessário o uso de aparelhos distratores de terço médio, que promovem o alongamento gradual do crânio.
6. APARELHOS ESSENCIAIS
Esses aparelhos são essenciais para a consolidação óssea, mas não são cobertos pelo SUS. Por isso, o Hospital Sobrapar depende de doações de empresas parceiras para disponibilizar esses aparelhos e realizar as cirurgias.
7. EQUIPE MULTIDICIPLINAR
O tratamento completo das deformidades estéticas e psicológicas da Síndrome de Apert requer o acompanhamento de uma equipe multidisciplinar e, muitas vezes, um número elevado de procedimentos hospitalares. De acordo com a literatura médica, alguns pacientes podem passar por 59 procedimentos cirúrgicos para alcançar resultados avançados.
8. CRIANÇAS E ADOLESCENTES
Crianças e adolescentes de todas as regiões do país buscam o tratamento desse tipo no Sobrapar, onde recebem cuidados especializados e acompanhamento necessário para o manejo completo dessa condição complexa.
